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目的：研究MELAS型线粒体脑肌病（MELAS综合征）的影像表现。材料与方法：报告一病理证实加MELAS型线粒体脑肌病家族4例中的先证者的CT和MRI表现，结合文献分析该病的影像表现。结果：先证者MRI平扫见左枕、颞、顶、额叶及右枕叶大片T1WI低信号区，T2WI高信号区，DWI呈高信号，强化脚见病灶区轻强化；MRS峪见NAA降低，Lac增高；同时见脑萎缩。结论：MELAS型线粒体脑肌病的脚表现有一定的特征性。