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踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种临床上较少见的骨关节疾病,其起病隐匿,病程进展缓慢,初起症状缺乏典型特征,临床上易出现漏诊误诊。该病的病因及发病机制尚未完全阐明,根据国内外文献报道主要存在炎症反应、脂质代谢紊乱、创伤、遗传因素以及肿瘤学说。目前踝关节PVNS的治疗策略尚未定型,医学界对其治疗方案也尚未达成一致的共识。文章就踝关节PVNS的病因及发病机制、病理特点、影像学表现、临床表现以及最新的治疗进展等方面进行综述。