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额颞叶变性是一组以人格改变和言语功能障碍为主要临床特征的神经退行性疾病,病理表现为局限性额叶和/或颞叶萎缩。此病病因尚未明确,30%~50%的额颞叶变性患者有家族聚集倾向,提示遗传相关性。额颞叶变性按临床表现可分为行为变异型额颞叶痴呆、进行性非流利性失语及语义性痴呆3型。本文从额颞叶变性的遗传学、病理学、临床表现和治疗进展4方面进行综述。