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目的：探讨先天性巨结肠（HD）及先天性巨结肠类缘病（HAD）的病理基础，提高对神经元发育异常这类病的认识与病理诊断，帮助临床正确诊治先天性巨结肠及先天性巨结肠类缘病。方法：回顾性分析2006年5月~2014年5月我院手术治疗的225例HD及HAD患儿的HE切片、临床表现及术前诊断。结果：225例病例中，HD174例，HAD41例。男女性别比例统计， HD的患儿男女比为151：33；HAD的患儿男女比为31：10；患儿年龄统计，HD患儿0~30天的为19例，31天~1岁以内的为104例，1岁~3岁的为42例，4岁以上的为19例；HAD患儿中0~30天的2例，31天~1岁以内的为17例，1岁~3岁的为14例，4岁以上的为7例。术前诊断为HD的为213例，术前考虑HAD的为12例。结论：HD及HAD是一类肠壁神经节细胞缺失或发育异常的疾病，以男性多见，发病高峰在出生后1岁以内，临床诊断为HD的病例中有约18.3%的病例为HAD，提示临床诊断为HD的病例中应考虑HAD的可能性。