1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析

• 作 者: 胡晓文 朱建荣 徐凯峰
• 机 构: 安徽医科大学附属省立医院呼吸科,无锡市人民医院呼吸科,中国医学科学院北京协和医院呼吸科
• 出 处: 中国呼吸与危重监护杂志
• 发表日期: 2010年5期
• 关键词: 淋巴管肌瘤病 诊断 Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis

目的总结国内淋巴管肌瘤病（LAM）的临床特点,提高该病的诊治水平。方法我国首例LAM报道于1981年,本文回顾复习国内1981年至2009年文献报道的111例LAM病例资料,分析该病的临床特点和诊治现状。结果入选患者均为女性,最常见的首发症状为呼吸困难（51.4%）。病程中常见的临床表现依次为呼吸困难（93.7%）、气胸（48.6%）、咳嗽（45.7%）、咯血（35.1%）和乳糜胸（33.3%）。发生于结节性硬化症的LAM患者11例（9.9%）。常见的肺功能异常为阻塞性或混合性通气障碍（60/67）,以及