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胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)是发生于胰腺的具有不同生物学表现的肿瘤,可以为散发肿瘤,也可为MEN-I等家族遗传性疾病在胰腺的表现,由于发生在家族遗传性疾病中的PNETs治疗方式不同于散发的PNETs,故本文不对其做讨论.由于PNETs发病率相对胰腺癌较低,导致很多人对该病认识不足.本文主要就PNETs的流行病学、临床表现、诊断和治疗等方面结合近年来最新研究和指南作一综述,以提高对该病的认识和诊治能力.