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<正>一、概述:脊髓小脑性共济失调(SCAs)是遗传性共济失调(heredi- taryataxia,HA)的主要类型。由于其病理损害的主要部位是脊髓、脑干、小脑,故又将遗传性共济失调称为脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxias,SCAs)。Harding在1993根据临床表现、遗传方式和生化改变对SCAs进行了临床分