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目的：提高儿童肾上腺皮质癌的诊断和治疗效果。方法：回顾性分析9例肾上腺皮质癌患儿资料，均为女性，左侧5例，右侧4例，结果：行手术治疗6例，其中姑息性切除2例，肿瘤完整切除4例，放弃治疗1例，2例未及手术死于呼吸衰竭，手术6例随访3个月－5年2个月，平均2年3个月，术后2年无瘤生存4例。结论：早期发现，早期手术及完整切除肿瘤是提高儿童肾上腺皮质癌和存率的关键。