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目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）的病理形态学、免疫组化特征以及诊断、鉴别诊断要点、并结合文献讨论。结论HAML由多种成分组成，形态变化多样，临床及影像学上极易引起误诊，血管周梭形或上皮样细胞表达HMB45和SMA（＋）是诊断HAML的可靠证据。