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促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种少见的恶性肿瘤,其发生明确与1个特殊的染色体易位t(11;22)(p13;q12)相关。主要发生于男性青少年和年轻成人,典型表现为广泛的腹腔浆膜下肿块,有时也可能发生在肝脏、胰腺或卵巢,但并不与任一特定器官恒定相关。腹膜外仅有发生于颅腔、肺、头颈和肢体的单个病例报道。当发生在内脏器官时,DSRCT的诊断非常困难。