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IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关,累及多器官或组织,慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视[1]。免疫球蛋白IgG有4个亚型:IgGl、IgG2、IgG3和IgG4,而IgG4是最少见的一个亚型。