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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病．以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致弥漫性肺间质纤维化为特征。可侵犯肺泡壁、肺泡腔。形成限制性通气功能障碍和动脉血气异常．常表现为低氧血症、呼吸性碱中毒．最后可导致呼吸衰竭而死亡。IPF发病率约为5／10万．近年来有增高趋势，且传统的治疗至今不能令人满意．经治疗5年生存率低于50％。10年生存率仅为30％．因此对IPF治疗进展进行综述有重要的临床意义。