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目的:分析新生儿先天性巨结肠诊断及鉴别诊断的影像学特征,提高早期诊断准确率。方法:回顾性分析2011年2月-2012年7月共20例经X线诊断并经外科手术及术后病理证实为新生儿先天性巨结肠病例的影像表现。结果:患儿腹部平片表现为肠管不同程度管状积气。钡剂灌肠检查中10例表现为直肠远端狭窄;6例表现为乙状结肠远端、直肠狭窄,均无明显扩张段及移行段;3例无明显可见的狭窄段、移行段及扩张段;仅1例表现有明显狭窄段、移行段、扩张段。20例患儿24~48 h随访均可见不同程度钡剂潴留。结论:钡剂灌肠造影是诊断新生儿先天性巨结肠的首选检查;X线影像表现往往不典型,需要与类似疾病进行鉴别后根据排钡情况及临床表现进行诊断。