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患儿，女，2,2岁。因双下肢进行性肌无力1年加重2个月来我院就诊。曾于外院查头颅CT及血微量元素均无异常。未予治疗。患儿自然分娩，出生时无缺氧窒息史．出现后生长发育正常。否认传染病史。体查：发育正常，神志清楚，心肺无异常,能独坐，双下肢肌力Ⅱ级．肌张力减低。双侧膝、腱反射消失，病理征未引出。肌电图检查：所查双侧胫神经、右侧腓总神经动作电位波幅降低。运动传导速度正常范围。查左胫前肌、股四头肌、伸直总肌、双侧胫前肌放松时均可见大量纤颤、正尖电位，轻收缩时运动单位电位平均时限均增宽（11．8～13．9ms）。波