【摘 要】
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目的：研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome，BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院 BS 患者合并 BCS
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730 中国中医科学院西苑医院风湿免疫科，北京100091;中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医
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目的：研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome，BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院 BS 患者合并 BCS 住院患者临床资料，BCS 诊断方法主要包括血管彩色超声和 CT 检查（动脉和静脉 CT 成像）等，采集临床资料进行分析。结果BS 合并 BCS 者9例，占同期 BS 住院患者0.9％（9？995）。患者均为男性，年龄17～44岁，平均（27.9±8.5）岁，发生 BCS 平均年龄（29.0±8.2）岁。BS 确诊与发生 BCS 间隔时间为0～4年，中位时间1.5年。经影像学综合判断，下腔静脉受累见于所有患者，其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78％，7？9），单独下腔静脉受累2例（22.22％，2？9），无单独肝静脉受累者。BCS 临床表现：腹胀最常见（100.0％），其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9％）、下肢水肿（66.7％）、肝肿大（66.7％）、腹水（55.6％）、腹痛（44.4％）、乏力（44.4％）、脾肿大（44.4％）。发生 BCS 时，患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害；且 BS 病情多活动，BS 当前活动评分平均（2.6±1.0）分；血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中应用环磷酰胺100.0％，单用环磷酰胺3例，联合2种以上免疫抑制？调节剂6例。8例（88.9％）行抗凝治疗，6例进行手术。结论BCS 是 BS 少见的并发症，常见于年轻男性，多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和 CT 检查可及时发现 BCS 并明确其病变类型。患者发生 BCS 时，BS 病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制，部分需要联合抗凝治疗及手术干预。
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