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目的探讨胸髓前角先受累的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的临床特征。方法回顾性分析3例以胸髓前角先受累的ALS患者的临床资料。结果3例患者均为男性，发病年龄分别为52岁、66岁、62岁；均以呼吸困难为首发表现，有明显的肋间肌和腹直肌萎缩，而肢体肌无力及肌萎缩的出现相对较轻、较迟；肌电图显示上肢及椎旁肌的神经源性损害。结论以胸髓前角先受累的ALS患者以男性多见，起病年龄晚于ALS的平均发病年龄，呼吸困难明显，呼吸肌萎缩早于肢体肌无力及肌萎缩，肌电图检查可以确诊。