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目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis,AAV)肾损害及其他系统损害患者的临床和病理特征,并对其预后及其相关危险因素进行分析。方法选择1995年9月至2009年9月内蒙古自治区人民医院明确诊断为AVV内蒙古籍患者123例,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,根据检测结果将患者分为胞质型(C-ANCA)阳性组和核周型(P-ANCA)阳性组,进行临床、实验室、病理及预后相关因素进行分析。随访终点为死亡或终末期肾衰竭进入规律肾脏替代治疗,平均随访时间5年。结果 123例患者中男63例,女60例,男女比例1.05:1,年龄38~82岁,平均年龄(60.0±22.0)岁,50~82岁患者102例(占82.9%)。其中P-ANCA阳性109例,C-ANCA阳性14例。P-ANCA组肾脏、肺脏受累与C-ANCA组相似,消化道、关节、眼损害发生率低于C-ANCA组(P<0.05);耳、皮肤、肌肉、神经系统损害2组无统计学差异。123例患者中有62例患者行肾活检,其中细胞性新月体肾炎30例(占48.4%),毛细血管袢坏死12例(占19.4%),细胞伴纤维性新月体形成15例(占24.2%),纤维性新月体伴局灶节段性硬化5例(占8.1%)。对AAV患者进行5年随访,对患者死亡或进入肾脏终末期代替治疗进行相关因素分析:C-ANCA组与P-ANCA组相比,患者死亡与进入终末期替代治疗2组间均无统计学差异(P>0.05)。对患者的年龄、性别、ANCA类型、发热、肾衰竭、呼吸衰竭、咯血、脏器受累数目、多脏器衰竭、肺感染因素进行COX回归分析:呼吸衰竭、多脏器衰竭为死亡的相关因素(偏回归分数分别为2.087,1.129,均P<0.05)。对患者起病时实验室数据进行回归分析:血肌酐、红细胞沉降率、血浆白蛋白、血红蛋白与终末终点相关。Logistic回归分析,起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素。结论 AAV以中老年男性多见,PANCA阳性患者较C-ANCA阳性患者,发病率高,受累器官数目多且病程谱广。呼吸衰竭、多脏器衰竭与患者死亡密切相关。患者起病的血肌酐及红细胞沉降率是预测患者预后的独立危险因素。