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目的探讨成人患者先天性肺不发育和发育不全在CT表现上的特征。方法CT平扫19例明确诊断的先天性肺不发育和发育不全的患者，观察和分析CT资料。结果病变分布于左肺13例，右肺5例，双肺1例。肺不发育CT表现主要为肺叶团状、条状的完全实变，叶支气管呈盲端或为巨大空腔，支气管完全不显示。肺发育不全CT表现为肺呈体积缩小的多囊状改变或为肺叶血管纹理稀疏伴肺段支气管管壁增厚聚拢。结论CT扫描可以准确判断肺和支气管的发育畸形程度，明确先天性肺不发育和发育不全的诊断。