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目的 研究成年人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、国际最新HPS-04治疗方案及其与预后的关系.方法 回顾性分析经临床特征、骨髓穿刺结果证实的4例成年HPS患者的治疗经过和临床效果结果 4例成年HPS患者虽经积极规范治疗,但皆病情恶化.结论 HPS患者病情凶险,进展快,应提高警觉,争取较好疗效.