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目的：分析自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者临床特点、实验室结果、诊断正确率及时长。方法选取2009年1月至2013年6月经过肝活组织病理检查明确诊断为AIH-PBC重叠综合征的患者53例，对照组为AIH及PBC患者各53例。对患者的临床表现、实验室结果及入院后诊断情况进行回顾分析。正态分布的定量资料采用单因素方差分析对各组间进行比较，两两比较采用SNK-q检验。定性资料采用R ×C列联表法进行各组间比较，两两比较采用Scheffe可信区间法。结果53例AIH-PBC重叠综合征患者ALT为（173．65±52．08）U/L，血清TBil为（38．07±6．82）μmol/L，ALP为（293．81±28．89）U/L，GGT为（57．57±78．84）U/L。其中ALP较两个对照组差异有统计学意义；血清免疫球蛋白IgM为（3．33±2．12） g/L，较两个对照组差异具有统计学意义。自身抗体中抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）（27/53）较两对照组差异具有统计学意义；未经肝活组织检查诊断正确率（52．83％）最低、入院后明确诊断需要时间最长[（8±7．7）d]。结论 AIH-PBC 重叠综合征临床表现更类似于PBC，但生化检查结果更类似于AIH，AIH-PBC 重叠综合征兼有AIH和PBC的双重特点。