【摘 要】
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马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是由原纤维蛋白-1(FBN-1)基因突变引起的常染色体显性遗传病,急性主动脉夹层是患有MFS并且大动脉中层退变和动脉瘤形成患者的主要死亡原因。
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心脏外科,首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科,首都医科大学附属朝阳医院
【基金项目】
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北京市医院管理局“登峰”计划专项经费(DFL20180602)
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马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是由原纤维蛋白-1(FBN-1)基因突变引起的常染色体显性遗传病,急性主动脉夹层是患有MFS并且大动脉中层退变和动脉瘤形成患者的主要死亡原因。尽管MFS是一种遗传性疾病,但出生时症状和特征通常不明显。在儿童期或青春期期间,受影响的个体出现严重的组织缺陷,特别是在主动脉,心脏,眼睛和骨骼中。考虑到这一点,即使年轻患者也应该避免对主动脉和心血管系统施加额外压力和进行会导致额外压力产生的活动。因此,如果做出诊断并及时开始预防性治疗,MFS及其初步的病理生理血管
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