【摘 要】
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经典的Ph-慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF),是一组起源于造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.其中,动静脉
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院, 天津,300020
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经典的Ph-慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF),是一组起源于造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病.其中,动静脉血栓形成是MPN的主要并发症与患者致残、致死的重要原因之一.目前研究结果表明,高龄(年龄＞60岁),既往血栓病史,均为MPN患者血栓形成最重要的危险因素.白细胞计数增高与白细胞激活为血栓形成的危险因素.同时有研究者指出,Janus激酶(JAK)2 V617F基因、钙网蛋白(CALR)基因、MPL等基因突变,亦影响MPN患者的血栓形成.MPN患者在接受治疗前需评估血栓形成的风险,针对患者血栓形成的风险,有目的性地采用不同的治疗方法.笔者拟就高龄(年龄＞60岁),既往血栓病史,心血管疾病危险因素,JAK2、MPL、CALR等基因突变,白细胞计数增高等方面对MPN血栓形成的影响,以及MPN的血栓形成风险评估与治疗等方面的研究进展进行综述.
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