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目的探讨原发性肛管直肠恶性黑色素瘤的临床特点、病理特征、鉴别诊断及误诊原因,避免误诊误治,从而为治疗及预后提供依据。方法对2005年1月至2014年2月河南省安阳市肿瘤医院收治的6例原发性肛管直肠恶性黑色素瘤患者的临床病理资料进行回顾性分析并进行随访,所有病理标本均进行免疫组化检测。结果临床误诊痔疮3例、息肉1例,肿瘤2例。肿物镜下形态主要表现实性片状或腺泡状结构,瘤细胞呈上皮样或梭形形态,导致误诊为肛管直肠低分化腺癌有4例,1例考虑为低分化鳞癌;总体病理误诊率达83.3%。随后免疫组化黑色素瘤特异性抗体