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目的探讨黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法应用光镜、组织化学及免疫组化等方法对1例黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察。结果组织学形态主要由多边形上皮样和梭形细胞混合而成。组织化学Fontana阳性。免疫组化S-100、HMB-45、Vim阳性,Ⅳ型胶原和Laminin可显示肿瘤周围基膜物质。结论黑色素性神经鞘瘤少见,病理诊断应结合其病史、形态学特征、免疫组化等综合起来分析。