IgG4相关疾病的早期诊断及鉴别诊断

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免疫球蛋白G4(IgG4)相关疾病是新近认识的系统性自身免疫性疾病,其特征性改变是一个或多个器官局灶弥散性炎性细胞浸润和(或)脏器肿大,血清IgG4水平升高。典型的组织病理学改变为淋巴浆细胞样细胞浸润、席纹状间质纤维化和(或)闭塞性静脉炎。本病发生率低,极具异质性,且与其他多种疾病在临床、病理及实验室检查上存在相似性,因而延迟诊断及误诊十分常见。该文综述了IgG4相关疾病,尤其是IgG4相关肝胆管疾病、IgG4相关皮肤疾病、米库利奇病及自身免疫性胰腺炎的早期诊断和鉴别诊断思路,以减少误诊的发生。
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