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目的探讨静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床病理特点及诊断。方法回顾分析5例IVL的大体、组织学形态和免疫组化标记等临床资料。结果5例IVL平均发病年龄44．6岁，大体表现为子宫体界限不清的结节状肿块，肌层或宫旁的囊状管腔内见条索状物与肿块相连。组织学表现为肿块及条索状物位于脉管内，由一致的梭形细胞形成，核分裂罕见。免疫组化显示肿瘤细胞SMA（＋）、CD10（＋／-），肿瘤周围脉管内皮细胞及部分结节表面CD34（＋）、D2-40（＋）。结论正确认识肿瘤的大体特征与组织学特征可及时诊断IVL，防止复发。