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目的：探讨右冠状动脉起源于肺动脉患者的临床特点，外科治疗方法及其近远期效果。方法：回顾分析我院2002--07至2006-07外科治疗的右冠状动脉起源于肺动脉的6例患者，其中男4例，女2例。年龄3个月～41岁。单纯右冠状动脉起源于肺动脉1例；合并法乐四联症1例；合并动脉导管未闭1例；合并主肺动脉窗，室间隔缺损1例；合并房间隔缺损2例。手术方法包括冠状动脉重建术，肺动脉内隧道术。结果：1例低体重患儿术后14天因肺部感染自动出院。其余5例均痊愈出院，无并发症。术后随访18～66个月，心电图无心肌缺血征象，心功