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目的：探讨多层CT（MDCT）对先天性内耳畸形的诊断价值。材料和方法：对50例感音神经性耳聋（SNHL）患者行MDCT螺旋扫描，原始数据采集完后，按层厚0．625mm，重建间隔0．3mm，单侧FOV9．6cm放大重建，再传至工作站行多平面重建（MPR）并利用最小密度投影（MinIP）、容积漫游（VR）及其叠加技术等后处理方法观察内耳结构。结果：50例感音神经性耳聋患者中有20例37耳先天性内耳畸形，其中耳蜗未发育1耳、共同腔畸形1耳、不完全分隔Ⅰ型1耳、不完全分隔Ⅱ型即Mondini畸形8耳、前庭和半规管