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患儿，女，12岁，因腹部膨隆，反复鼻出血2年，加重伴肝区疼痛1周入院。患儿家属2年前发现其腹部膨隆，常鼻出血，面色苍白，未引起重视，入院前1周患儿出现肝区持续性胀痛，无放射痛，无恶心、呕吐、厌油，无腹泻。当地医院查肝功示丙氨酸氨基转移酶（ALT）109U／L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）101U／L，碱性磷酸酶（ALP）144U／L，TBil8．5μmmol／L,总蛋白（TP）85．10g／L，