【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病,先天性TTP是由于血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)基因杂合子或纯合子的复合突变,为常染色体隐性遗传,呈
【机 构】
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南京市高淳区人民医院血液病科,南京医科大学第一附属医院血液病科,
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病,先天性TTP是由于血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)基因杂合子或纯合子的复合突变,为常染色体隐性遗传,呈复发趋向。获得性TTP包括特发性(占33%-57%)和继发性(占43%-66%)[1],后者常继发于自身免疫性疾病、妊娠、感染、药物、恶性肿瘤或造血干细胞移植等。继发于自身免疫性疾病占13%[2],其中,绝大
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a multi-organ system involving thrombotic microangiopathy, congenital TTP due to von Willebrand factor cleaving protease (vWF-CP) heterozygous heterozygous or homozygous compound mutation, is often Chromosomal recessive, showing the trend of recurrence. Acquired TTPs include idiopathic (33% -57%) and secondary (43% -66%) [1], which are often secondary to autoimmune diseases, pregnancies, infections, medications, malignancies Or hematopoietic stem cell transplantation. Secondary to autoimmune diseases accounted for 13% [2], of which, vast
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