大前庭水管综合征听力学特征研究进展

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大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)以异常扩大的前庭导水管,波动性、进行性感音神经性聋(sensorineural bearing loss,SNHL)为特征,是儿童听力损害最常见的原因。一般认为40%为单发,60%常伴有其他先天性的内耳畸形,如异常增大的前庭、半规管、耳蜗发育不全等。LVAS可分为非综合征性及综合征性,后者如:Pendred’s综合征(PS)、hranchiootomnal综合征及以LVAS、SNHL及远端肾小管酸中毒为特征的
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