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下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织，而并非真性肿瘤，临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性，9岁，因反复发作性痴笑8余年，伴抽搐3年半就诊，发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑，捂嘴笑或咬胳膊笑，持续数十秒缓解，分散其注意力可缩短发作时间，每天发作3～5次，最多十余次，生气后发作可增多，偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐，表现为头部左偏，双眼眨动，