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目的：探讨先天性胃壁肌层缺损的病因、发病机制、临床表现、治疗、预后。方法总结分析我院2007-2012年11例本症患儿的临床及相关资料。结果本组病例中8例存活，2例死亡，1例放弃治疗，死亡原因为败血症、中毒性休克及并发多器官功能衰竭。结论及早就诊、明确诊断、及时手术、抗感染、抗休克和术后管理是提高治愈率的关键。