Maffucci综合征一例

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患者女,55岁.青春期时即发现右手逐渐向尺侧偏曲畸形,双足向腓侧偏曲畸形.并右手、右小臂、双腿、双足软组织内逐渐出现结节.1年半前无明显诱因出现右小腿疼痛、肿胀、活动受限,近10天加重入院.肿胀、疼痛呈进行性加重.体检可见右小腿中上1/3以下增粗、肿胀,表面不平整,局部色素沉着,皮温高.皮下组织与骨骼有粘连,压痛明显.右腓骨中下段骨质破坏明显,呈膨胀性生长,与正常骨组织界限不清.
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