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目的：报道1例原发于右侧丘脑的颅咽管瘤7年后肿瘤局部转化为鳞状细胞癌的病例，并探讨颅咽管瘤的恶变的相关病理。方法：对病例7年前及此次临床资料参阅MRI表现进行对比，对2次手术组织采用常规石蜡切片，并对第二次手术组织进行p53、Ki-67免疫组织化学染色，光镜观察。结果：两次肿瘤部位相同，7年前（2000年）组织镜下可见大量良性的鳞状上皮及角化物，未见明确造釉上皮成分，细胞无异型性，此次组织镜下见较多造釉上皮成分及鳞状上皮成分，部分鳞状上皮分化良好，局部可见少量角化珠，细胞密集区核大深染，异型性明显，核分裂