【摘 要】
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患者男,44岁,间断性晕厥伴胸闷、气短5个月.肺动脉造影示:肺动脉主干自肺动脉瓣至分叉部充盈缺损(图1).肺动脉CTA示:肺动脉主干,左、右肺动脉干及左肺上叶前段肺动脉内充盈缺
【机 构】
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兰州大学第一医院放射科,甘肃 兰州,730000
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患者男,44岁,间断性晕厥伴胸闷、气短5个月.肺动脉造影示:肺动脉主干自肺动脉瓣至分叉部充盈缺损(图1).肺动脉CTA示:肺动脉主干,左、右肺动脉干及左肺上叶前段肺动脉内充盈缺损(图2).心脏M R示:肺动脉增宽,肺动脉主干管腔内不规则软组织信号,T1WI呈等信号(图3),T2WI以混杂低信号为主,向左、右肺动脉干起始部蔓延生长(图4),电影序列示肺动脉主干管腔内肿块与肺动脉瓣分界不清(图5).行肺动脉肿瘤切除术,术中见主肺动脉及左、右肺动脉后壁大小约3 cm×5 cm的“Y”形瘤样组织,有完整包膜,无明显组织浸润,与肺动脉有部分粘连,肿瘤起源于肺动脉左瓣与右室流出道.病理示:瘤细胞呈梭形或短梭形、编织状排列,间质内可见多量血管,部分区域可见大片坏死组织.免疫组化示:SM A (0),CD34(血管2+),CD31(血管2+),Ki-67(30%),ckp(0), Desmin(0),vimentin(3+),calponin(0),CD45(淋巴细胞2+).病理诊断:肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS).
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