Shwachman综合征伴肝硬化及门静脉高压临床病理分析

• 作 者: 陈莲 顾静安 许建芳 徐逸敏 朱列伟
• 机 构: 复旦大学附属儿科医院,复旦大学附属中山医院
• 出 处: 罕少疾病杂志
• 发表日期: 2002年3期
• 关键词: Shwachman综合征 先天性胰腺腺泡发育不良 肝硬化 门静脉高压 临床表现 小儿 预后 Shwachman syndrome congenital hypo

目的分析以先天性胰腺腺泡发育不良为主要特征之一的Shwachman综合征的临床表现. 方法报告1例病理诊断为先天性胰腺腺泡发育不良,临床表现为Shwachman综合征的病例,并做文献复习. 结果Shwachman综合征的临床表现是随着胰腺功能状况而不同,诊断主要取决于胰腺的外腺泡和血液系统的改变. 结论随着小儿年龄的增加,胰腺的功能得到改善,症状可以得到缓解.骨髓累及的程度与预后有关.