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目的分析以神经系统表现为首发症状的主动脉夹层动脉瘤（AD）的临床和影像学特点,讨论其发病机制,以提高对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2003-01—2012-09收治的27例以神经系统表现为首发症状的主动脉夹层动脉瘤患者的特点。结果以神经系统表现为首发症状的主动脉夹层动脉瘤患者占同期主动脉夹层动脉瘤患者的16.7%。结论对伴或不伴胸、腹、腰部疼痛及休克的神经系统病变患者,要高度警惕AD的可能。