【摘 要】
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目的探讨2A型血管性血友病的临床特征和诊断方法.方法用出血时间(BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、全血凝固时间(CT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、vWF:Ag、FⅧ:C、FⅧC:Ag、
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目的探讨2A型血管性血友病的临床特征和诊断方法.方法用出血时间(BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、全血凝固时间(CT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、vWF:Ag、FⅧ:C、FⅧC:Ag、瑞斯脱霉素诱导的血小板凝集试验和血浆多聚物分析,对126例有先天性出血倾向的患者进行了研究.结果确诊为2A型血管性血友病14例.皆有初期止血障碍的出血特点,表现为BT延长,PT、CT正常,APTT轻度延长,vWF:Ag下降,FⅧ:C、FⅧC:Ag轻度下降,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集明显降低.血浆中缺乏大中分子量的多聚物.结论 BT、CT、PT、APTT、vWF:Ag、FⅧ:C、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集试验可作为血管性血友病的初筛试验,血浆多聚物分析对确诊有较大的意义.
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