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特发性肺含铁血黄素沉着症(以下简称IPH)是一种病因未明的肺毛细血管出血性疾病。较少见，常被误诊。
1999～2010年被误诊患者6例，女5例，男1例，年龄3岁6个月～8岁；4例被误诊为粟粒型肺结核，2例被误诊为支气管肺炎；6例中均有咳嗽、气喘，5例有轻中度贫血，4例有咳血、发热，病程2周～1.5年，最短者；6例均在随访中多次痰检得到证实；现列举2例。
病历资料
例1：患者，女，7岁，以咳嗽、乏力、痰中带血1周。1999年8月14日就诊，但无胸痛、高热、寒战等。查体：体温38.5℃，病态面容，面色苍白，两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率105次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。血常规：血红蛋白84g，红细胞2.6×1012/L，白细胞9.0×109/L，中性0.68，淋巴0.32，尿常规正常。胸部X线片示：两肺透光度减低，两肺布满粟粒状阴影，两肺上野稀少，心膈未见异常。诊断为粟粒型肺结核，随系统抗痨治疗1年，期间只复查3次X线片，均未见好转征象才考虑查痰，先后在县级、省级医院多次痰检中找到了含铁巨噬细胞，按IPH用激素治疗，随访1年，症状明显减轻。
例2：患者，女，4岁，发热、咳嗽、间断痰中带血2周，查体：体温37.8℃，一般情况差，面色苍白，两肺细小湿鸣，心率98次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。血常规：血红蛋白91g，红细胞2.9×1012/L，白细胞8.8×109/L，中性0.65，淋巴0.35，尿常规正常。胸部X线片示：两肺呈磨玻璃样改变，两肺中下野可见沿肺纹理走形的小斑片状阴影，外带相对较少，两肺门略大，心膈正常。诊断支气管肺炎，抗炎治疗2周复查X线片变化不明显，后转往市级医院在多次反复痰检中找到了含铁巨噬细胞，按IPH系统治疗半年，复查胸片吸收好转，继续随访观察。
讨 论
IPH迄今病因未明。多数学者认为本病是自身免疫反应累及肺泡上皮致肺泡毛细血管通透性增强而出血［1，2］。病理改变在肺间质里出现有含铁血黄素的巨吞噬细胞，和一定程度的间质纤维化，肺泡上皮的增生、退化和脱落，肺泡毛细血管的扩张和扭曲，淋巴结可因出血而增大［3］，本病主要小儿期发病，多为幼儿，女性较多，临床上主要症状为间断发作性贫血、咳嗽、咳血、乏力、青紫、呼吸困难等。肺部体征较少，反复发作，可导致心脏、呼吸衰竭。在实际工作中，早期常被误诊为粟粒型肺结核。常见误诊的原因：①本病很少见，对本病的认识不够。在X线诊断上思路不开阔，知识面窄，常见病、多发病考虑的较多。②阅片不仔细，现在回顾性阅片，2例虽有广泛分布着粟粒状阴影及或沿肺纹理走形的小斑片状阴影，但在肺上野及外带相对稀少。③没有结合详细的临床资料。④查痰次数过少，标本采集不良。
IPH病死率比较高，达40%以上，所以能在早期诊断具有重要意义，这两种病在治疗上有着本质的不同，粟粒型肺结核不主张用激素，而IPH主张用较大剂量激素治疗。X线疑似IPH时，特别是学龄前儿童，一定要结合痰检，从中找含铁巨噬细胞、结核杆菌，或从胃液中找含铁巨噬细胞，且反复多次并做好随访，尽可能减少误诊，以期早发现、早确诊、早治疗。
参考文献
1 诸福棠,等.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,1985:101.
2 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海:上海科学技术出版社,1982:46.
3 北京兒童医院放射科等.特发性肺含铁血量沉着症X线观察.中华放射学杂志,1980,14:81.
1999～2010年被误诊患者6例，女5例，男1例，年龄3岁6个月～8岁；4例被误诊为粟粒型肺结核，2例被误诊为支气管肺炎；6例中均有咳嗽、气喘，5例有轻中度贫血，4例有咳血、发热，病程2周～1.5年，最短者；6例均在随访中多次痰检得到证实；现列举2例。
病历资料
例1：患者，女，7岁，以咳嗽、乏力、痰中带血1周。1999年8月14日就诊，但无胸痛、高热、寒战等。查体：体温38.5℃，病态面容，面色苍白，两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率105次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。血常规：血红蛋白84g，红细胞2.6×1012/L，白细胞9.0×109/L，中性0.68，淋巴0.32，尿常规正常。胸部X线片示：两肺透光度减低，两肺布满粟粒状阴影，两肺上野稀少，心膈未见异常。诊断为粟粒型肺结核，随系统抗痨治疗1年，期间只复查3次X线片，均未见好转征象才考虑查痰，先后在县级、省级医院多次痰检中找到了含铁巨噬细胞，按IPH用激素治疗，随访1年，症状明显减轻。
例2：患者，女，4岁，发热、咳嗽、间断痰中带血2周，查体：体温37.8℃，一般情况差，面色苍白，两肺细小湿鸣，心率98次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。血常规：血红蛋白91g，红细胞2.9×1012/L，白细胞8.8×109/L，中性0.65，淋巴0.35，尿常规正常。胸部X线片示：两肺呈磨玻璃样改变，两肺中下野可见沿肺纹理走形的小斑片状阴影，外带相对较少，两肺门略大，心膈正常。诊断支气管肺炎，抗炎治疗2周复查X线片变化不明显，后转往市级医院在多次反复痰检中找到了含铁巨噬细胞，按IPH系统治疗半年，复查胸片吸收好转，继续随访观察。
讨 论
IPH迄今病因未明。多数学者认为本病是自身免疫反应累及肺泡上皮致肺泡毛细血管通透性增强而出血［1，2］。病理改变在肺间质里出现有含铁血黄素的巨吞噬细胞，和一定程度的间质纤维化，肺泡上皮的增生、退化和脱落，肺泡毛细血管的扩张和扭曲，淋巴结可因出血而增大［3］，本病主要小儿期发病，多为幼儿，女性较多，临床上主要症状为间断发作性贫血、咳嗽、咳血、乏力、青紫、呼吸困难等。肺部体征较少，反复发作，可导致心脏、呼吸衰竭。在实际工作中，早期常被误诊为粟粒型肺结核。常见误诊的原因：①本病很少见，对本病的认识不够。在X线诊断上思路不开阔，知识面窄，常见病、多发病考虑的较多。②阅片不仔细，现在回顾性阅片，2例虽有广泛分布着粟粒状阴影及或沿肺纹理走形的小斑片状阴影，但在肺上野及外带相对稀少。③没有结合详细的临床资料。④查痰次数过少，标本采集不良。
IPH病死率比较高，达40%以上，所以能在早期诊断具有重要意义，这两种病在治疗上有着本质的不同，粟粒型肺结核不主张用激素，而IPH主张用较大剂量激素治疗。X线疑似IPH时，特别是学龄前儿童，一定要结合痰检，从中找含铁巨噬细胞、结核杆菌，或从胃液中找含铁巨噬细胞，且反复多次并做好随访，尽可能减少误诊，以期早发现、早确诊、早治疗。
参考文献
1 诸福棠,等.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,1985:101.
2 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海:上海科学技术出版社,1982:46.
3 北京兒童医院放射科等.特发性肺含铁血量沉着症X线观察.中华放射学杂志,1980,14:81.