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目的：探讨先天性内耳不完全分隔Ⅱ型畸形(Mondini 畸形)并脑脊液耳漏的高分辨 CT(HRCT)及 MRI 诊断价值。方法回顾性分析本院3例先天性内耳不完全分隔Ⅱ型畸形合并脑脊液耳漏，同时并发反复发作脑膜炎患者的影像学资料，包括HRCT 多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)图像及 MR 内耳水成像图像，观察病变侧内、中耳各解剖结构的形态，总结分析本病的临床及影像学特征。结果1例患者双侧发病，伴半规管发育不全，蜗水管扩大。2例患者为单侧发病，其中1例合并同侧面神经管发育不良。3例患者均有镫骨底板菲薄，内听道底缺损。结论内耳不完全分隔Ⅱ型畸形合并脑脊液耳漏，并发脑膜炎时， HRCT 及后处理、MR 检查可显示内耳、中耳精细的解剖结构，并清晰显示瘘口情况，对该病的诊断具有重要价值。