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目的 探讨原发于椎管内副神经节瘤的组织起源、临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对5例原发于椎管内副神经节瘤进行组织病理学及免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献。结果 椎管内副神经节瘤好发于中老年男性,临床表现大多无神经内分泌症状,常有局部神经压迫症状。组织学形态具有一般神经内分泌肿瘤的特征。免疫组化标记表达NSE、Syn和CgA,而CK、EMA、GFAP均阴性。随访:1例术后复发。结论 副神经节瘤发生在椎管内极少见,诊断主要依靠组织学及免疫组化,其生物学行为应界定为潜在恶性或低度恶性。