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该文探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊治和预后。方法:回顾性分析北京协和医院1997—01—2004—092189例CTD[包括混合性结缔组织病(MCTD)、系统性硬化(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织(UCTD)、皮肌炎(DM)和白塞病(BD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果:(1)2189例CTD共发生PAH82例(3.7%),女75例,男7例,年龄12~71岁,平均41岁。