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摘要：本文总结禤国维教授论治皮肌炎经验。禤教授认为本病发生主要由禀赋不耐，气血亏虚于内，风湿热邪侵于外所致，多从正虚、热毒、湿热立论，以正虚为本，感受热毒和湿热为因，三者相互作用，引起皮肤、肌肉之病变。临床上分期论治，重视益气健脾法，并贯穿本病治疗始终。
关键词：名医经验;禤国维;皮肌炎;益气健脾
中图分类号：R259.932.6 文献标识码：A 文章编号：1005-5304（2019）01-0116-03
DOI：10.3969/j.issn.1005-5304.2019.01.027
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种累及皮肤及肌肉的弥漫性炎症性疾病。临床上皮肤损害以面部尤其眼睑为中心的紫红色水肿性斑为特征，肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征，可伴有关节、心肌等多器官损害。广东省中医院禤国维教授是全国著名中医皮肤科专家，被誉为“岭南皮肤圣手”，2014年被评为第二届国医大师，从事皮肤科临床研究50余年，学验俱丰。笔者有幸跟师学习，受益匪浅，现将禤教授治疗皮肌炎的经验总结如下。
1 以正虚、热毒、湿热立论
皮肌炎属中医学“肌痹”“痿证”范畴。禤教授
基金项目：国家中医药管理局中医学术流派传承工作室建设项目-岭南皮肤病流派传承工作室（LP0119045）;国家中医药管理局禤国维国医大师传承工作室（2015年）
通讯作者：朱培成，E-mail：zpcgdtcm@126.com
认为，本病乃禀赋不耐，气血亏虚于内，风湿热邪侵于外所致。《灵枢·百病始生》曰：“风雨寒热不得虚，邪不能独伤人……此必因虚邪之风，与其身形，两虚相得，乃客其形。”所谓“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。人体正气不足，腠理不固，风湿热邪趁虚而入。正气虚与肺、脾、肾三脏密切相关，“肺主皮毛”，若肺气虚，宣发不利，导致卫气不能达表，则六淫邪气自皮毛乘虚而入，客于肌肤腠理，阻滞经络，气血凝滞而成痹阻。另外，肺失于宣发，不能协助脾输布水谷精微以润泽五脏四肢百骸，正气生化无源，日久则致四肢筋脉失养，痿弱不用。“脾主肌肉，主四肢”，脾为后天之本，运化水谷精微以化生气血，滋养四肢百骸、五脏六腑。若脾气虚，运化功能失常，肌肉不得濡养，则致肌肉瘦削，软弱无力，甚至痿废不用。《素问·太阴阳明论篇》云：“四肢皆禀气于胃而不得至经，必因于脾乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”“肾藏精，主骨”，肾为先天之本，所藏之精可生髓，可转化生成元气。骨的生长发育，依赖于骨髓充盈;元气能促进机体生长发育。若先天不足或后天失养而致肾精肾气亏虚，筋脉骨髓失于濡养，则可致骨软无力，肌肉萎缩。
《素问·痿论篇》有“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄，著则生痿躄也”。风湿热邪入侵肺脾，邪热内陷，入里化热，热极化毒，毒热炽盛，肺热叶焦，可见热毒灼伤皮表肌腠而发斑，《金匮要略》有“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹”。肺热无以转输于四肢百节，筋骨经脉失于濡润，进而肢体萎弱不用。
禤教授行医于岭南，认为岭南地区多湿邪为患，皮肌炎的发生与湿热侵袭有关。《素问·生气通天论篇》云：“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋緛短，小筋弛长，緛短为拘，弛长为痿。”说明湿热可致痿。脾虚内生湿热，或感受外来湿热，耗气伤阴，脾失健运，机体受纳水谷精微不足，气血亏虚，则四肢痿软无力。
总之，本病以正虚为本，感受热毒和湿热为因，三者相互作用，引起皮肤、肌肉之病变。
2 分期论治，益气健脾法贯穿始终
禤教授认为，皮肌炎是一种慢性难治性自身免疫性疾病，应根据病情轻重缓急及病程的不同阶段而采用不同的治疗措施。
2.1 早期
皮肤为肺之所主，肌肉为脾之所主，正气亏虚，邪气乘虚而入，致病邪停留于皮肤、肌肉之间而为病。早期肺脾不足，邪实犯肺脾二脏，蕴积化热，热极化毒，病情急性发作，皮疹紫红肿胀，肌肉关节疼痛、无力，伴胸闷口渴，舌红或绛，苔黄厚，脉弦数。治应以清热解毒为主，并注重运用健脾益肺之剂如补中益气汤、四君子汤加减，一为扶正祛邪外出，二为防止邪热伤肺脾之脏，三可防止疾病进一步内传。邪气常入肌肉脉絡之间，留而不行，塞而不通，可酌以凉血行血、活血化瘀之品使血行络通，如生地黄、赤芍、丹参等，从而达到祛除热毒之邪、标本兼顾之目的。
2.2 缓解期
病程日久，耗气伤血，脾虚及肾，阴损及阳，气血亏虚不荣于形，不能濡养灌溉肌肉及经络，致肢体萎缩而无用。缓解期临床以脾虚寒湿多见，皮疹为黯红斑块，肌肉酸痛乏力，纳呆便溏，舌淡苔白，脉沉缓，治以健脾除湿、活血止痛，方用四君子汤、参苓白术散等加减。若脾虚及肾，导致脾肾两虚，证见肤色黯红带紫，肌肉萎缩，活动受限，腰膝酸软，气短乏力，面色?白，舌淡，苔薄白，脉沉细无力。治应补脾肾之阳，以固本培源，方用十全大补汤合右归丸加减。禤教授认为此类患者多正气不足，故常运用大量参芪以益气扶正。 《素问·痿论篇》有“治痿者，独取阳明”，《素问病机气宜保命集》曰：“若脾虚则不用也，经所谓土不及则卑陷……故脾病四肢不用。四肢皆禀气于胃，而不能至经，必因于脾乃得禀受也。”四肢肌肉疾病与脾关系密切，脾虚不运是病机关键，故无论在皮肌炎早晚期，禤教授均运用健脾益气之法。
对病情严重患者，肾上腺糖皮质激素治疗皮肌炎有效，但需要剂量较大，单纯用激素或联合免疫抑制剂治疗，病程长、不良反应较大。对此，禤教授在中医辨证施治同时，配合适量类固醇激素和免疫抑制剂，往往能更快控制病情，然后逐渐减量直至停用西药，最终以中药调治，减少了激素不良反应。
3 典型病例
案例1：患者，男，61岁，2012年4月26日初诊。数月前，患者全身反复出现红斑、瘙痒，伴肌肉酸痛，夜间加重，皮肤干燥，肌肉萎缩，乏力，口腔溃疡，在外院行皮肤活检术确诊为皮肌炎。刻下：全身多处红斑、瘙痒，皮肤干燥，肌肉酸痛、萎缩，乏力，口腔溃疡，额部和上眼睑水肿性红斑和皮肤异色样变，纳眠可，二便调，舌淡红，苔薄白，脉细。辅助检查未见明显异常。中医诊断：肌痹（证属脾肾不足）。治以补肾健脾。方以六味地黄丸加减：生地黄30 g，熟地黄15 g，山萸肉20 g，山药20 g，牡丹皮15 g，茯苓20 g，防风15 g，灵芝15 g，薏苡仁20 g，木棉花15 g，五加皮15 g，黄芪60 g，鸡血藤15 g，甘草5 g。14剂，每日1剂，水煎服。另服滋阴狼疮胶囊（广东省中医院院内制剂）及修疡口服液（广东省中医院院内制剂）。
2012年5月10日二诊：皮损好转，肌肉酸痛减轻，仍肌肉萎缩，下蹲稍困难，口干，舌淡红，苔微黄，脉弦。近期查血常规、尿常规、自身免疫性疾病检测项目、补体、肌红蛋白未见异常，肌酸激酶190 U/L。守方易木棉花为白术15 g补气健脾以营养肌肉，改鸡血藤为20 g以养血活血，加石斛10 g以养阴生津。继服14剂。
2012年5月25日三诊：皮损明显好转，红斑基本消退，颜色变淡，可半蹲，舌淡红，苔白，脉弦。守方改白术20 g、石斛15 g，加杜仲15 g以加强健脾、补肾、养阴之力，继服14剂善后。
按：本案患者初期因湿热交阻，气血凝滞，经络闭阻而发为水肿红斑、肌痛，后期脾肾不足、气阴两虚而肌肉萎缩。脾肾亏虚，卫阳不固，风湿热邪侵袭皮肤，阻滞经络，气血运行不畅则发为肌痹;脾主肌肉，主四肢，脾虚则肌肉无力，四肢不举;脉细为脾肾不足之征，治以补肾健脾。方用六味地黄丸加五加皮补肾强筋骨，芡实补脾益肾，木棉花清热利湿，黄芪、鸡血藤补气养血活血。《神農本草经》载灵芝有“利关节，保神，益精气，坚筋骨”之功，故禤教授临证常用此药。
案例2：患者，女，14岁，广东人，2016年5月30日初诊。4个月前，患者无明显诱因出现面部红斑，瘙痒，伴肌肉酸痛，外院诊断为皮肌炎，予口服甲泼尼龙片，效果不佳。刻下：面部红斑，肌肉酸痛，乏力，蹲下起身稍困难，部分皮肤萎缩，无口腔溃疡、光过敏等，纳眠可，大便烂，舌黯红、边有齿痕，苔薄白，脉细。外院查肌酸激酶259 U/L，乳酸脱氢酶290 U/L，羟基丁酸脱氢酶225 U/L。辅助检查血常规、尿常规、生化、补体未见异常。中医诊断：肌痹（证属脾虚湿困），治以健脾除湿。方用参苓白术散加减：生地黄15 g，熟地黄15 g，牡丹皮15 g，茯苓20 g，芡实10 g，白术15 g，北沙参15 g，黄芪15 g，玉竹15 g，甘草5 g，鸡血藤15 g，灵芝15 g，五味子10 g，薏苡仁20 g，青蒿（后下）10 g，白花蛇舌草15 g。21剂，每日1剂，水煎服。另口服枸橼酸铋雷尼替丁片、甲泼尼龙片。
2016年6月20日二诊：面部皮疹减轻，颜色变淡，肌肉酸痛好转，疲倦，纳眠可，大便较前好转，仍不成形，舌淡红、边有齿痕，苔薄白，脉细。守方去五味子、生地黄，改黄芪20 g、鸡血藤20 g养血活血，加山药15 g健脾补肾。继服28剂。甲泼尼龙片减量。
2016年7月18日三诊：患者面颊散在皮疹，肌肉酸痛较前好转，蹲下起身可，纳眠可，大便不成形，舌淡胖、边有齿痕，苔薄白，脉细。近期复查肌酸激酶恢复正常，乳酸脱氢酶235 U/L，羟基丁酸脱氢酶193 U/L。守方改黄芪30 g、芡实20 g。甲泼尼龙片继续减量。
按：《素问·痹论篇》云：“所谓痹者，各以其时重感于风寒湿之气也……脾痹者，四支解惰……其留连筋骨间者疼久。”指出痹证病因。本案患者生长于岭南之地，为湿邪所困，《太平圣惠方》有“岭南土地卑湿，气候不同，夏则炎热郁蒸，冬则温暖无雪，风湿之气易伤人”，故外感湿邪是其发病诱因。大便烂、舌边有齿痕、脉细，乃一派脾虚之象。内外合邪，脾失健运，机体受纳水谷精微不足，气血亏虚，故见肌肉无力、四肢不举。治以健脾除湿。方用参苓白术散加减，佐以芡实健脾止泻，灵芝益气强筋骨，鸡血藤、牡丹皮养血活血。禤教授认为，重用补气药可改善患者体力，故本案处方中黄芪逐渐加量，以恢复患者肌力。药后诸症改善，激素也缓慢撤退。
（收稿日期：2018-04-05）
（修回日期：2018-07-15;编辑：梅智胜）
关键词：名医经验;禤国维;皮肌炎;益气健脾
中图分类号：R259.932.6 文献标识码：A 文章编号：1005-5304（2019）01-0116-03
DOI：10.3969/j.issn.1005-5304.2019.01.027
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种累及皮肤及肌肉的弥漫性炎症性疾病。临床上皮肤损害以面部尤其眼睑为中心的紫红色水肿性斑为特征，肌肉损害以对称性四肢近端肌无力、酸痛、触痛、肿胀、萎缩为特征，可伴有关节、心肌等多器官损害。广东省中医院禤国维教授是全国著名中医皮肤科专家，被誉为“岭南皮肤圣手”，2014年被评为第二届国医大师，从事皮肤科临床研究50余年，学验俱丰。笔者有幸跟师学习，受益匪浅，现将禤教授治疗皮肌炎的经验总结如下。
1 以正虚、热毒、湿热立论
皮肌炎属中医学“肌痹”“痿证”范畴。禤教授
基金项目：国家中医药管理局中医学术流派传承工作室建设项目-岭南皮肤病流派传承工作室（LP0119045）;国家中医药管理局禤国维国医大师传承工作室（2015年）
通讯作者：朱培成，E-mail：zpcgdtcm@126.com
认为，本病乃禀赋不耐，气血亏虚于内，风湿热邪侵于外所致。《灵枢·百病始生》曰：“风雨寒热不得虚，邪不能独伤人……此必因虚邪之风，与其身形，两虚相得，乃客其形。”所谓“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。人体正气不足，腠理不固，风湿热邪趁虚而入。正气虚与肺、脾、肾三脏密切相关，“肺主皮毛”，若肺气虚，宣发不利，导致卫气不能达表，则六淫邪气自皮毛乘虚而入，客于肌肤腠理，阻滞经络，气血凝滞而成痹阻。另外，肺失于宣发，不能协助脾输布水谷精微以润泽五脏四肢百骸，正气生化无源，日久则致四肢筋脉失养，痿弱不用。“脾主肌肉，主四肢”，脾为后天之本，运化水谷精微以化生气血，滋养四肢百骸、五脏六腑。若脾气虚，运化功能失常，肌肉不得濡养，则致肌肉瘦削，软弱无力，甚至痿废不用。《素问·太阴阳明论篇》云：“四肢皆禀气于胃而不得至经，必因于脾乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”“肾藏精，主骨”，肾为先天之本，所藏之精可生髓，可转化生成元气。骨的生长发育，依赖于骨髓充盈;元气能促进机体生长发育。若先天不足或后天失养而致肾精肾气亏虚，筋脉骨髓失于濡养，则可致骨软无力，肌肉萎缩。
《素问·痿论篇》有“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄，著则生痿躄也”。风湿热邪入侵肺脾，邪热内陷，入里化热，热极化毒，毒热炽盛，肺热叶焦，可见热毒灼伤皮表肌腠而发斑，《金匮要略》有“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹”。肺热无以转输于四肢百节，筋骨经脉失于濡润，进而肢体萎弱不用。
禤教授行医于岭南，认为岭南地区多湿邪为患，皮肌炎的发生与湿热侵袭有关。《素问·生气通天论篇》云：“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋緛短，小筋弛长，緛短为拘，弛长为痿。”说明湿热可致痿。脾虚内生湿热，或感受外来湿热，耗气伤阴，脾失健运，机体受纳水谷精微不足，气血亏虚，则四肢痿软无力。
总之，本病以正虚为本，感受热毒和湿热为因，三者相互作用，引起皮肤、肌肉之病变。
2 分期论治，益气健脾法贯穿始终
禤教授认为，皮肌炎是一种慢性难治性自身免疫性疾病，应根据病情轻重缓急及病程的不同阶段而采用不同的治疗措施。
2.1 早期
皮肤为肺之所主，肌肉为脾之所主，正气亏虚，邪气乘虚而入，致病邪停留于皮肤、肌肉之间而为病。早期肺脾不足，邪实犯肺脾二脏，蕴积化热，热极化毒，病情急性发作，皮疹紫红肿胀，肌肉关节疼痛、无力，伴胸闷口渴，舌红或绛，苔黄厚，脉弦数。治应以清热解毒为主，并注重运用健脾益肺之剂如补中益气汤、四君子汤加减，一为扶正祛邪外出，二为防止邪热伤肺脾之脏，三可防止疾病进一步内传。邪气常入肌肉脉絡之间，留而不行，塞而不通，可酌以凉血行血、活血化瘀之品使血行络通，如生地黄、赤芍、丹参等，从而达到祛除热毒之邪、标本兼顾之目的。
2.2 缓解期
病程日久，耗气伤血，脾虚及肾，阴损及阳，气血亏虚不荣于形，不能濡养灌溉肌肉及经络，致肢体萎缩而无用。缓解期临床以脾虚寒湿多见，皮疹为黯红斑块，肌肉酸痛乏力，纳呆便溏，舌淡苔白，脉沉缓，治以健脾除湿、活血止痛，方用四君子汤、参苓白术散等加减。若脾虚及肾，导致脾肾两虚，证见肤色黯红带紫，肌肉萎缩，活动受限，腰膝酸软，气短乏力，面色?白，舌淡，苔薄白，脉沉细无力。治应补脾肾之阳，以固本培源，方用十全大补汤合右归丸加减。禤教授认为此类患者多正气不足，故常运用大量参芪以益气扶正。 《素问·痿论篇》有“治痿者，独取阳明”，《素问病机气宜保命集》曰：“若脾虚则不用也，经所谓土不及则卑陷……故脾病四肢不用。四肢皆禀气于胃，而不能至经，必因于脾乃得禀受也。”四肢肌肉疾病与脾关系密切，脾虚不运是病机关键，故无论在皮肌炎早晚期，禤教授均运用健脾益气之法。
对病情严重患者，肾上腺糖皮质激素治疗皮肌炎有效，但需要剂量较大，单纯用激素或联合免疫抑制剂治疗，病程长、不良反应较大。对此，禤教授在中医辨证施治同时，配合适量类固醇激素和免疫抑制剂，往往能更快控制病情，然后逐渐减量直至停用西药，最终以中药调治，减少了激素不良反应。
3 典型病例
案例1：患者，男，61岁，2012年4月26日初诊。数月前，患者全身反复出现红斑、瘙痒，伴肌肉酸痛，夜间加重，皮肤干燥，肌肉萎缩，乏力，口腔溃疡，在外院行皮肤活检术确诊为皮肌炎。刻下：全身多处红斑、瘙痒，皮肤干燥，肌肉酸痛、萎缩，乏力，口腔溃疡，额部和上眼睑水肿性红斑和皮肤异色样变，纳眠可，二便调，舌淡红，苔薄白，脉细。辅助检查未见明显异常。中医诊断：肌痹（证属脾肾不足）。治以补肾健脾。方以六味地黄丸加减：生地黄30 g，熟地黄15 g，山萸肉20 g，山药20 g，牡丹皮15 g，茯苓20 g，防风15 g，灵芝15 g，薏苡仁20 g，木棉花15 g，五加皮15 g，黄芪60 g，鸡血藤15 g，甘草5 g。14剂，每日1剂，水煎服。另服滋阴狼疮胶囊（广东省中医院院内制剂）及修疡口服液（广东省中医院院内制剂）。
2012年5月10日二诊：皮损好转，肌肉酸痛减轻，仍肌肉萎缩，下蹲稍困难，口干，舌淡红，苔微黄，脉弦。近期查血常规、尿常规、自身免疫性疾病检测项目、补体、肌红蛋白未见异常，肌酸激酶190 U/L。守方易木棉花为白术15 g补气健脾以营养肌肉，改鸡血藤为20 g以养血活血，加石斛10 g以养阴生津。继服14剂。
2012年5月25日三诊：皮损明显好转，红斑基本消退，颜色变淡，可半蹲，舌淡红，苔白，脉弦。守方改白术20 g、石斛15 g，加杜仲15 g以加强健脾、补肾、养阴之力，继服14剂善后。
按：本案患者初期因湿热交阻，气血凝滞，经络闭阻而发为水肿红斑、肌痛，后期脾肾不足、气阴两虚而肌肉萎缩。脾肾亏虚，卫阳不固，风湿热邪侵袭皮肤，阻滞经络，气血运行不畅则发为肌痹;脾主肌肉，主四肢，脾虚则肌肉无力，四肢不举;脉细为脾肾不足之征，治以补肾健脾。方用六味地黄丸加五加皮补肾强筋骨，芡实补脾益肾，木棉花清热利湿，黄芪、鸡血藤补气养血活血。《神農本草经》载灵芝有“利关节，保神，益精气，坚筋骨”之功，故禤教授临证常用此药。
案例2：患者，女，14岁，广东人，2016年5月30日初诊。4个月前，患者无明显诱因出现面部红斑，瘙痒，伴肌肉酸痛，外院诊断为皮肌炎，予口服甲泼尼龙片，效果不佳。刻下：面部红斑，肌肉酸痛，乏力，蹲下起身稍困难，部分皮肤萎缩，无口腔溃疡、光过敏等，纳眠可，大便烂，舌黯红、边有齿痕，苔薄白，脉细。外院查肌酸激酶259 U/L，乳酸脱氢酶290 U/L，羟基丁酸脱氢酶225 U/L。辅助检查血常规、尿常规、生化、补体未见异常。中医诊断：肌痹（证属脾虚湿困），治以健脾除湿。方用参苓白术散加减：生地黄15 g，熟地黄15 g，牡丹皮15 g，茯苓20 g，芡实10 g，白术15 g，北沙参15 g，黄芪15 g，玉竹15 g，甘草5 g，鸡血藤15 g，灵芝15 g，五味子10 g，薏苡仁20 g，青蒿（后下）10 g，白花蛇舌草15 g。21剂，每日1剂，水煎服。另口服枸橼酸铋雷尼替丁片、甲泼尼龙片。
2016年6月20日二诊：面部皮疹减轻，颜色变淡，肌肉酸痛好转，疲倦，纳眠可，大便较前好转，仍不成形，舌淡红、边有齿痕，苔薄白，脉细。守方去五味子、生地黄，改黄芪20 g、鸡血藤20 g养血活血，加山药15 g健脾补肾。继服28剂。甲泼尼龙片减量。
2016年7月18日三诊：患者面颊散在皮疹，肌肉酸痛较前好转，蹲下起身可，纳眠可，大便不成形，舌淡胖、边有齿痕，苔薄白，脉细。近期复查肌酸激酶恢复正常，乳酸脱氢酶235 U/L，羟基丁酸脱氢酶193 U/L。守方改黄芪30 g、芡实20 g。甲泼尼龙片继续减量。
按：《素问·痹论篇》云：“所谓痹者，各以其时重感于风寒湿之气也……脾痹者，四支解惰……其留连筋骨间者疼久。”指出痹证病因。本案患者生长于岭南之地，为湿邪所困，《太平圣惠方》有“岭南土地卑湿，气候不同，夏则炎热郁蒸，冬则温暖无雪，风湿之气易伤人”，故外感湿邪是其发病诱因。大便烂、舌边有齿痕、脉细，乃一派脾虚之象。内外合邪，脾失健运，机体受纳水谷精微不足，气血亏虚，故见肌肉无力、四肢不举。治以健脾除湿。方用参苓白术散加减，佐以芡实健脾止泻，灵芝益气强筋骨，鸡血藤、牡丹皮养血活血。禤教授认为，重用补气药可改善患者体力，故本案处方中黄芪逐渐加量，以恢复患者肌力。药后诸症改善，激素也缓慢撤退。
（收稿日期：2018-04-05）
（修回日期：2018-07-15;编辑：梅智胜）