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［关键词］ 血小板计数；二维超声心动图；川崎病
中图分类号：R543；R445.1 文献标识码：B文章编号：1009_816X(2010)06_0 473_02
DOI:10.3969/j.issn.1009_816X.2010.06.32
川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以自身免疫性血管炎为主要病理改变的急性发 热、出疹性疾病。目前不具备典型川崎病诊断标准的川崎病，由于受累部位不同，临床表现 各异，故早期误诊率较高。现将我院1992年8月至2008年8月收治的川崎病（典型和不典型） 80例患儿资料进行回顾性分析，以探讨该病早期诊断方法。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组80例患者中，男48例，女32例，年龄＜1岁10例，1～3岁42例，3～5 岁20例，5～7岁6例，＞7岁2例。全部病例诊断均符合日本MCLS研究委员会（1984年）推荐 的KD诊断标准，确诊时间在发热后10天内50例，11～14天28例，15～21天2例。入院时误诊 为 上呼吸道感染27例，肺炎20例，传染性单核细胞增多症2例，败血症10例，淋巴结炎8例，麻 疹3例，咽结合膜炎3例，病毒性心肌炎3例，猩红热3例，仅1例诊断上呼吸道感染同时疑似 皮肤粘膜淋巴结综合征。
1.2 实验室检查及二维超声心动图：入院后血常规白细胞计数10～20×109/L 48例，＞ 20×109/L 32例，最高达42×109/L，所有病例中性粒细胞均升高，最高达0.94；血红 蛋 白＜11g/L 16例；血小板计数200～300×109/L 18例，＞300×109/L 61例，最高达780 ×109/L，仅1例20×109/L。所有病例均于病后3～5天及第2周各复查1次血常规，除血 小板降低1例外，所有病例血小板计数于病后7～10天在原有基础上逐渐增多，尤以2周后明 显，在病初基础上增多明显者最高达400×109／L；所有病例血沉均增快，有5例＞100mm 以上，C反应蛋白(CRP)均升高，最高者＞160mg／L。二维超声心动图示心包积液2例，冠状 动脉扩张＞4mm 42例，有1例冠状动脉扩张＞8mm，其中有20例第一次冠状动脉正常范围，第 二次检查冠状动脉在原来基础上扩张≥0.5mm，6例有轻中度瓣膜返流，2例左心室轻度扩大 。
1.3 预后：本组所有病人均未出现严重心血管病变，无1例死亡。所有病人1年后复查超声 心动图示未发现冠状动脉扩张，心脏结构均无异常。
2 讨论
川崎病是较常见的儿童自身免疫性疾病，特征是发热、广泛中小血管炎症和血管壁损伤，常 致多系统损害，以心血管系统的损害最为严重。近几年来世界各地的报道显示川崎病所 致的心脏损害已成为儿童主要的后天性心脏病，并呈逐年增多的趋势［1］。本病病 因尚未明确，多数学者认为川崎病是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性 血管炎［2］。其临床表现多样，有些病人需病情恢复期症状显现才能确诊，这使临 床早期确诊带来困难，易误诊及漏诊。本组病例初步诊断误诊率几乎达到100%，可见早期确 诊难度很大。
本组所有病例实验室检查均提示白细胞增多，CRP升高，血沉加快明显，尤其是血小板进行 性增多，仅1例减少至20×109/L。血CRP是由活化巨噬细胞分泌的细胞因子刺激及诱导肝 细胞产生的一种急性时相蛋白［3］，血清CRP水平与炎性反应程度密切相关，其与血 小板激 活因子结合，引起血小板聚集，使粒细胞、单核细胞激活，引起血管炎症反应。血小板升高 是冠状动脉损害的危险因素之一，与KD患儿冠状动脉病变发生密切相关［4］。本组 病例持 续发热5天以上使用抗生素无效时均在仔细观察病情变化、体格检查同时连续监测CRP、血沉 、血小板指标，发现上述指标进行性升高，尤其是血小板计数指标进行性升高，此时在高度 怀疑 KD病同时给予动态心脏超声检查，第一月每周检查一次，如有异常多次进行检查，一旦发现 冠状动脉内径数值明显增宽0.5mm或以上，不论其具体数值大小均拟诊KD，并及时给予 一次静脉滴注丙种球蛋白2g/kg加用阿斯匹林正规治疗，由于治疗及时，避免了发生严重心 血管并发症。心血管病变既是川崎病自身症状又是可致死亡的并发症［2］，其主要 为全身中小动、静脉毛细血管及全心炎，冠状动脉几乎100%显示炎症［5］。二维超 声心动图适用于心脏检查及长期随访，是监测冠状动脉瘤最可靠的无创伤性检查方法［ 2］。本组病例42例有冠状动脉 扩张，其中20例在原来基础上扩张≥0.5mm，我们再确诊KD，立即控制炎症和防止冠状动脉 受累，实践证实早期大剂量丙种球蛋白一次输入可使体温迅速下降至正常，从而使冠 状动脉损害发生率大为下降。这与用药后减少了过度生成的细胞因子和过度活化的内皮细胞 有关。炎症前期细胞因子分泌强 度和持续时间是形成冠状动脉病变的一个危险因素，发热时间长者易出现冠状动脉异常。丙 种球蛋白最好在KD发病急性期即10天以内使用效果更佳，可明显降低冠状动脉病变发生率。
本文结果显示，川崎病早期诊断对预后尤为重要，如临床表现不典型，炎症指标升高明显， 抗感染治疗无效，需及时动态观察血小板计数变化及二维超声心动图检查了解冠状动脉及心 脏结构变化，如发现血小板计数进行性增高，冠状动脉扩张，应高度警惕川崎病的可能。
参考文献
［1］Freeman AF, Shulman ST. Recent developments in Kawasaki disease［ J］. Curr Opin Infect Dis,2001，14(3):357-361.
［2］胡亚美，江载芳,诸福棠，主编.实用儿科学［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，200 2，698-705.
［3］Mitani Y, Sawada H, Hayakawa H, et al. Elevated levels of high_sensi_tivityC_reactive protein and serum amyloid_A late after Kawasaki disease［J］. Circu lation,2005,111(1):38-43.
［4］黄华振，叶中绿，梁任.川崎病患儿血小板参数的临床意义［J］.中国热带医学，200 8，8（5）：769-770.
［5］陈为敏.川崎病的心血管病变及其处理［J］.临床儿科杂志，1991，1（9）：30-32.
中图分类号：R543；R445.1 文献标识码：B文章编号：1009_816X(2010)06_0 473_02
DOI:10.3969/j.issn.1009_816X.2010.06.32
川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以自身免疫性血管炎为主要病理改变的急性发 热、出疹性疾病。目前不具备典型川崎病诊断标准的川崎病，由于受累部位不同，临床表现 各异，故早期误诊率较高。现将我院1992年8月至2008年8月收治的川崎病（典型和不典型） 80例患儿资料进行回顾性分析，以探讨该病早期诊断方法。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组80例患者中，男48例，女32例，年龄＜1岁10例，1～3岁42例，3～5 岁20例，5～7岁6例，＞7岁2例。全部病例诊断均符合日本MCLS研究委员会（1984年）推荐 的KD诊断标准，确诊时间在发热后10天内50例，11～14天28例，15～21天2例。入院时误诊 为 上呼吸道感染27例，肺炎20例，传染性单核细胞增多症2例，败血症10例，淋巴结炎8例，麻 疹3例，咽结合膜炎3例，病毒性心肌炎3例，猩红热3例，仅1例诊断上呼吸道感染同时疑似 皮肤粘膜淋巴结综合征。
1.2 实验室检查及二维超声心动图：入院后血常规白细胞计数10～20×109/L 48例，＞ 20×109/L 32例，最高达42×109/L，所有病例中性粒细胞均升高，最高达0.94；血红 蛋 白＜11g/L 16例；血小板计数200～300×109/L 18例，＞300×109/L 61例，最高达780 ×109/L，仅1例20×109/L。所有病例均于病后3～5天及第2周各复查1次血常规，除血 小板降低1例外，所有病例血小板计数于病后7～10天在原有基础上逐渐增多，尤以2周后明 显，在病初基础上增多明显者最高达400×109／L；所有病例血沉均增快，有5例＞100mm 以上，C反应蛋白(CRP)均升高，最高者＞160mg／L。二维超声心动图示心包积液2例，冠状 动脉扩张＞4mm 42例，有1例冠状动脉扩张＞8mm，其中有20例第一次冠状动脉正常范围，第 二次检查冠状动脉在原来基础上扩张≥0.5mm，6例有轻中度瓣膜返流，2例左心室轻度扩大 。
1.3 预后：本组所有病人均未出现严重心血管病变，无1例死亡。所有病人1年后复查超声 心动图示未发现冠状动脉扩张，心脏结构均无异常。
2 讨论
川崎病是较常见的儿童自身免疫性疾病，特征是发热、广泛中小血管炎症和血管壁损伤，常 致多系统损害，以心血管系统的损害最为严重。近几年来世界各地的报道显示川崎病所 致的心脏损害已成为儿童主要的后天性心脏病，并呈逐年增多的趋势［1］。本病病 因尚未明确，多数学者认为川崎病是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性 血管炎［2］。其临床表现多样，有些病人需病情恢复期症状显现才能确诊，这使临 床早期确诊带来困难，易误诊及漏诊。本组病例初步诊断误诊率几乎达到100%，可见早期确 诊难度很大。
本组所有病例实验室检查均提示白细胞增多，CRP升高，血沉加快明显，尤其是血小板进行 性增多，仅1例减少至20×109/L。血CRP是由活化巨噬细胞分泌的细胞因子刺激及诱导肝 细胞产生的一种急性时相蛋白［3］，血清CRP水平与炎性反应程度密切相关，其与血 小板激 活因子结合，引起血小板聚集，使粒细胞、单核细胞激活，引起血管炎症反应。血小板升高 是冠状动脉损害的危险因素之一，与KD患儿冠状动脉病变发生密切相关［4］。本组 病例持 续发热5天以上使用抗生素无效时均在仔细观察病情变化、体格检查同时连续监测CRP、血沉 、血小板指标，发现上述指标进行性升高，尤其是血小板计数指标进行性升高，此时在高度 怀疑 KD病同时给予动态心脏超声检查，第一月每周检查一次，如有异常多次进行检查，一旦发现 冠状动脉内径数值明显增宽0.5mm或以上，不论其具体数值大小均拟诊KD，并及时给予 一次静脉滴注丙种球蛋白2g/kg加用阿斯匹林正规治疗，由于治疗及时，避免了发生严重心 血管并发症。心血管病变既是川崎病自身症状又是可致死亡的并发症［2］，其主要 为全身中小动、静脉毛细血管及全心炎，冠状动脉几乎100%显示炎症［5］。二维超 声心动图适用于心脏检查及长期随访，是监测冠状动脉瘤最可靠的无创伤性检查方法［ 2］。本组病例42例有冠状动脉 扩张，其中20例在原来基础上扩张≥0.5mm，我们再确诊KD，立即控制炎症和防止冠状动脉 受累，实践证实早期大剂量丙种球蛋白一次输入可使体温迅速下降至正常，从而使冠 状动脉损害发生率大为下降。这与用药后减少了过度生成的细胞因子和过度活化的内皮细胞 有关。炎症前期细胞因子分泌强 度和持续时间是形成冠状动脉病变的一个危险因素，发热时间长者易出现冠状动脉异常。丙 种球蛋白最好在KD发病急性期即10天以内使用效果更佳，可明显降低冠状动脉病变发生率。
本文结果显示，川崎病早期诊断对预后尤为重要，如临床表现不典型，炎症指标升高明显， 抗感染治疗无效，需及时动态观察血小板计数变化及二维超声心动图检查了解冠状动脉及心 脏结构变化，如发现血小板计数进行性增高，冠状动脉扩张，应高度警惕川崎病的可能。
参考文献
［1］Freeman AF, Shulman ST. Recent developments in Kawasaki disease［ J］. Curr Opin Infect Dis,2001，14(3):357-361.
［2］胡亚美，江载芳,诸福棠，主编.实用儿科学［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，200 2，698-705.
［3］Mitani Y, Sawada H, Hayakawa H, et al. Elevated levels of high_sensi_tivityC_reactive protein and serum amyloid_A late after Kawasaki disease［J］. Circu lation,2005,111(1):38-43.
［4］黄华振，叶中绿，梁任.川崎病患儿血小板参数的临床意义［J］.中国热带医学，200 8，8（5）：769-770.
［5］陈为敏.川崎病的心血管病变及其处理［J］.临床儿科杂志，1991，1（9）：30-32.