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[摘要]目的：彩超诊断马凡综合征心血管系统的特征性表现，为临床提供可靠的诊断依据。方法：超声心动图检查对马凡综合征主动脉根部病变及心瓣膜损害的诊断。结果：超声表现特征：升主动脉瘤样扩张，升主动脉夹层分离，主动脉瓣、二尖瓣关闭不全，左心室扩张，心功能减低。结论：超声心动图是诊断马凡综合征的重要方法，可以直观的显示主动脉根部病变程度和升主动脉瘤及夹层动脉瘤的解剖结构，明确显示二尖瓣、主动脉瓣瓣膜的本身改变，还能检测瓣膜的功能状态，彩色多普勒及频谱多普勒能显示因瓣膜返流造成的血流改变，超声心动图对马凡综合征具有重要的诊断意义。
[关键词]马凡综合征；夹层动脉瘤。
1、临床资料
患者：男，54岁，工人，反复胸闷，气短，身材瘦长，自述有先心病病史。
2、心脏彩超检查
左室长轴及主动脉短轴切面图示升主动脉内径增宽，以窦部为主，呈瘤样扩张，最宽处60mm，囊壁较薄。扩张的主动脉窦压迫后方的左心房，左心室扩大。合并主动脉瓣二叶畸形可疑。升主动脉、胸主动脉及腹主动脉可见切面内全程探及夹层分离，主动脉壁由一层变为两层，彩色多普勒真腔内彩色鲜明，假腔内彩色暗淡。主动脉瓣重度关闭不全，频谱多普勒显示主动脉瓣前向血流速度明显增快，约319cm/s。
3、讨论
马凡综合征又称蜘蛛足样指综合征，是一种常染色体显性遗传疾病，主要累及全身的结缔组织，导致眼、骨骼、心血管及神经系统等病变。其特征是眼睛近视及晶状体异位，骨骼畸形，如肢体手指过长，关节松弛，脊柱后侧曲，漏斗胸或鸡胸，心血管系统的损害，如主动脉近端扩张，或伴有夹层动脉瘤或伴有主动脉瓣关闭不全。其中心血管系统受累占60%，最严重者为主动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。
超声心动图是诊断马凡综合征重要的检查方法之一。超声主要表现为左室长轴切面升主动脉根部呈球形扩张，多在40mm以上，主動脉壁较薄不伴有夹层动脉瘤时，升主动脉扩张多局限在根部，伴有夹层动脉瘤时主动脉扩张可随夹层动脉瘤向上延伸至主动脉弓、胸主动脉及腹主动脉，同时在升主动脉内有剥脱的内膜及破口，内膜较薄，破口较大。可伴有主动脉瓣畸形，二叶主动脉瓣畸形多见。有时可见到主动脉瓣舒张期对合不良的缝隙和主动脉瓣脱垂。主动脉根部短轴切面可见主动脉瓣收缩期开放受限，瓣叶与主动脉瓣窦壁距离较大。伴有主动脉瓣关闭不全时，左心室及左心房增大，二尖瓣环扩张。频谱多普勒主动脉瓣口血流速度加快，升主动脉内血流紊乱，伴有主动脉瓣关闭不全时可探及反流频谱，合并夹层动脉瘤时脉冲多普勒可探及夹层破口处的交通血流。根据破口位置及夹层累计范围将主动脉夹层分三种类型：I型：夹层从升主动脉开始向远心端延伸，累及主动脉弓，可超过主动脉弓。Ⅱ型：夹层单纯累及升主动脉。Ⅲ型：夹层从胸主动脉开始延伸至其远端。
[关键词]马凡综合征；夹层动脉瘤。
1、临床资料
患者：男，54岁，工人，反复胸闷，气短，身材瘦长，自述有先心病病史。
2、心脏彩超检查
左室长轴及主动脉短轴切面图示升主动脉内径增宽，以窦部为主，呈瘤样扩张，最宽处60mm，囊壁较薄。扩张的主动脉窦压迫后方的左心房，左心室扩大。合并主动脉瓣二叶畸形可疑。升主动脉、胸主动脉及腹主动脉可见切面内全程探及夹层分离，主动脉壁由一层变为两层，彩色多普勒真腔内彩色鲜明，假腔内彩色暗淡。主动脉瓣重度关闭不全，频谱多普勒显示主动脉瓣前向血流速度明显增快，约319cm/s。
3、讨论
马凡综合征又称蜘蛛足样指综合征，是一种常染色体显性遗传疾病，主要累及全身的结缔组织，导致眼、骨骼、心血管及神经系统等病变。其特征是眼睛近视及晶状体异位，骨骼畸形，如肢体手指过长，关节松弛，脊柱后侧曲，漏斗胸或鸡胸，心血管系统的损害，如主动脉近端扩张，或伴有夹层动脉瘤或伴有主动脉瓣关闭不全。其中心血管系统受累占60%，最严重者为主动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。
超声心动图是诊断马凡综合征重要的检查方法之一。超声主要表现为左室长轴切面升主动脉根部呈球形扩张，多在40mm以上，主動脉壁较薄不伴有夹层动脉瘤时，升主动脉扩张多局限在根部，伴有夹层动脉瘤时主动脉扩张可随夹层动脉瘤向上延伸至主动脉弓、胸主动脉及腹主动脉，同时在升主动脉内有剥脱的内膜及破口，内膜较薄，破口较大。可伴有主动脉瓣畸形，二叶主动脉瓣畸形多见。有时可见到主动脉瓣舒张期对合不良的缝隙和主动脉瓣脱垂。主动脉根部短轴切面可见主动脉瓣收缩期开放受限，瓣叶与主动脉瓣窦壁距离较大。伴有主动脉瓣关闭不全时，左心室及左心房增大，二尖瓣环扩张。频谱多普勒主动脉瓣口血流速度加快，升主动脉内血流紊乱，伴有主动脉瓣关闭不全时可探及反流频谱，合并夹层动脉瘤时脉冲多普勒可探及夹层破口处的交通血流。根据破口位置及夹层累计范围将主动脉夹层分三种类型：I型：夹层从升主动脉开始向远心端延伸，累及主动脉弓，可超过主动脉弓。Ⅱ型：夹层单纯累及升主动脉。Ⅲ型：夹层从胸主动脉开始延伸至其远端。