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目的：分析股骨软骨肉瘤的病理形态学、临床特点、诊断和鉴别诊断。方法：复习本院8例股骨软骨肉瘤的临床资料和病理学特征，主要包括HE染色、免疫组化染色切片、流式细胞术测定的观察分析，对病例密切随访。结果：8例软骨肉瘤男性5例，女性3例，平均年龄50岁。组织学瘤细胞呈圆形、卵圆形，细胞核大畸形，粗颗粒状，深染，核仁明显，可见双核及多核细胞，瘤细胞之间粘液样软骨基质，肉瘤细胞将骨小梁包裹在内，肿瘤充满髓腔，其中3例肿瘤细胞跳跃状浸犯骨髓腔。免疫组织化学结果：肿瘤细胞Vimentin阳性，S－100阳性，CD99阳性，Ki－67、P53有阳性表达，Syn在个别病例有少量阳性表达。流式细胞术测定DNA含量，发现异倍体细胞。结论：软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一，临床经过多较缓慢，分化好的软骨肉瘤预后较好，明确诊断必须临床、影像、病理三结合。