【摘 要】
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目的:探讨小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)的临床表现、诊断与治疗的特点。方法:回顾性分析1995-01-2008-10经手术病理确诊的14例肝脏UES患儿的临床表现、影像学、实验室检查
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院外科;
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目的:探讨小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)的临床表现、诊断与治疗的特点。方法:回顾性分析1995-01-2008-10经手术病理确诊的14例肝脏UES患儿的临床表现、影像学、实验室检查、手术、化疗及生存情况。结果:14例中男女各7例,年龄2～11岁,平均年龄6.6岁。主要症状表现为腹部包块13例,伴有腹痛者5例。反复腹痛1例。B超提示实性为主包块10例,CT显示以囊性为主病灶12例。11例手术完整切除肿瘤者生存6例,2例部分切除及1例活检者均死亡。多药化疗8例生存6例,生存率75%(6/8);三药化疗3例及3例拒绝化疗者均死亡;术后分期Ⅰ、Ⅱ期者生存率60%(6/10),Ⅲ、Ⅳ者均死亡。随访9个月～9年8个月,8例死亡(死亡时间术后2～30个月),1例死于化疗后心功能衰竭,7例死于肿瘤复发。结论:影像学B超与CT的不一致性是本病的重要特点。手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率。
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