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结缔组织病（CTD）易伴发肺间质性疾病（ILD），临床可表现为活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症，因最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，呼吸衰竭导致死亡而日益受到重视。其病因和发病机制尚不清楚，与感染、药物、化学和免疫机制等多种因素有关。基本病理改变为弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化。