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【目的】提高原发性输尿管癌的早期诊断及治疗水平。【方法】对1998-2008年的28例原发性输尿管癌患者的诊断、治疗方法及预后的临床资料进行总结。【结果】28例术后经病理检查证实为输尿管癌，本病的早期症状为肉眼血尿、患侧腰痛、患侧肾积水等；彩超、尿路造影、输尿管镜检、CT及MRI水成像为重要的诊断手段；患侧肾、全输尿管及膀胱袖状切除术为首选术式。25例患者获随访，随访时间6个月至8年，死于输尿管癌术后转移8例，4例死于非肿瘤性疾病，存活13例。【结论】对原因不明的肾积水伴有血尿者要考虑本病的可能，联合应用